Steven Johnsons syndroom

Stevens Johnson syndroom (afgekort SJS) is een zeldzame aandoening waarbij grote dele van de huid en slijmvliezen loslaten. Geschat wordt dat 1 op de 200.000 mensen wereldwijd er per jaar door worden getroffen. Voor Nederland betekent dat een aantal van ongeveer 80 per jaar. SJS is een matig ernstige vorm van de huidaandoening genaamd erythema exsudativum multiforme (EEM) major.

Hierbij bestaat er een indeling naar de percentage van de huid die loslaat:

  1. EEM minor. Beperkte vorm, slijmvliezen meestal niet aangedaan
  2. EEM major. Uitgebreide vorm, waarbij 2 of meer slijmvlies gebieden zijn aangedaan (m.n. mond, ogen, geslachtsdelen, anus).

Afhankelijk van het percentage van het lichaamsoppervlak dat is aangedaan wordt EEM major ingedeeld in:

  • < 10% : wordt Stevens Johnson syndroom (SJS) genoemd
  • 10-­30%: overlapsyndroom SJS met toxisch epidermale necrolyse (TEN)
  • > 30%: TEN

Voorbeelden van betrokken slijmvliezen zijn:

  • Lippen.
  • Tong.
  • Tandvlees.
  • Gehemelte.
  • Wangslijmvlies.
  • Ogen.
  • Geslachtsdelen.
  • Anus.