Wat zijn de symptomen van Stevens Johnson Syndroom?

De ziekte treedt meestal abrupt op, d.w.z. zonder enige aanleiding. Sommige patiënten ervaren 2­3 weken vooraf aan de huidverschijnselen symptomen van een algehele malaise (soort griepje). De huidafwijkingen beginnen vervolgens abrupt met één of meerdere rode ronde plekken en verhevenheden die overgaan in typische ringvormige afwijkingen, die eruit zien als iris of schietschijven. Deze worden ook wel “schietschijf laesies” of in het Engels “target­lesions” genoemd. Bij SJS ontstaan er ook pijnlijke blaren ontstaan die gemakkelijk stuk gaan en bloeden of secundair infecteren (met pusvorming, en zwelling). De huidafwijkingen kunnen in wisselende omvang over het gehele lichaam optreden, maar worden met name gezien aan de handruggen, bovenzijde van de onderarmen, de handpalmen en de voetzolen. Onderstaande symptomen kunnen ook bij SJS worden gezien. Niet iedereen gelukkig, krijgt alle symptomen.

Slijmvliezen

Kenmerkend voor SJS zijn de blaren en wondjes die aanwezig zijn in de slijmvliezen. De lippen, tong, tandvlees, verhemelte en wangslijmvlies kunnen allemaal zijn aangedaan. We zien vooral wondjes, blaartjes en zweertjes. Eten en drinken worden daardoor bemoeilijkt. De zweertjes kunnen zich ook verspreiden naar de keel, de luchtpijp en zelfs naar de longen. De ademhaling kan daardoor ook in de problemen raken. De geslachtsdelen en de anus zijn ook vaak de dupe, waarbij daar pijnlijke blaren en verklevingen kunnen ontstaan.

Ogen

Meer dan 90% van de patiënten hebben afwijkingen aan de oogleden (conjunctivitis). Bij ernstige vormen ontstaan er pijnlijke blaren en verklevingen van de oogleden met ook wondjes aan het hoornvlies en harde oogrok. Bij 10% van de patiënten ontstaan er blijvende beschadigingen aan het oog, zoals:

  • Droogte, geen traanvocht
  • Chronisch ontstoken Conjunctiva
  • Erosies in de hoornvliezen
  • Verslechterende en verhevigende vaatingroei (vascularisatie)
  • Limbus stamceldeficiëntie
  • Teruglopend gezichtsvermogen
  • Blindheid

Inwendige symptomen

Patiënten met SJS voelen zich over het algemeen grieperig met gewrichts-­ en spierpijn. Wanneer de mondholte is aangedaan kan eten en drinken een probleem worden. Meest gevreesd zijn echter de complicaties aan de longen (longontsteking), die zich bij 30% van de ernstiger vormen van SJS kan ontwikkelen. De longontsteking kan daarbij zo ernstig zijn dat patiënten daaraan komen te overlijden. Ernstige vorm van SJS waarbij ziekenhuisopname nodig is.

Bron: https://www.huidarts.com